Актуальность. В литературе нередко встречается информация о гиперэкспрессии дисиалоганглиозида GD2 на клетках злокачественных новообразований. В связи с этим данный маркер необходимо рассматривать как опухолеассоциированный антиген, который может быть мишенью на поверхности клеток у пациентов с плохим прогнозом.

Цель настоящего исследования – улучшение эффективности лечения детей и подростков с рефрактерными и рецидивирующими формами солидных злокачественных опухолей (мягкотканные (СМТ), недифференцированные (недСА) и костные саркомы) путем инкорпорации таргетных иммунотерапевтических опций (иммунотерапия (ИТ) анти-GD2-моноклональными антителами (МА)) в комплексные программы лечения.

Материалы и методы. В исследование включены 10 пациентов с GD2-позитивными рецидивирующими/рефрактерными СМТ (n = 4), остеосаркомами (OС, n = 2), саркомами Юинга (СЮ, n = 4) и недСА (n = 1). Соотношение по полу 2,3:1 (мальчики:девочки). Средний возраст на момент включения в исследование составил 12 ± 2 года. Большинство пациентов (80 %) имели статус «первично-резистентное течение». Уровень количественной экспрессии GD2 – 29 ± 11 % (от 0,9 до 85 %). Выборка была представлена глубоко предлеченными больными, получившими от 8 до 25 циклов 2+ линии химиотерапии (в среднем 13 циклов). Полный курс реиндукционного лечения (6 циклов химиоиммунотерапии) завершили 7 детей. Все пациенты получали анти-GD2-МА в суммарной дозе 100 мг/м2 в виде внутривенной 5-дневной инфузии каждые 4 нед. Лечение продолжалось до прогрессирования заболевания (ПЗ) или завершения 6 циклов. Было проведено 52 цикла ИТ.

Результаты. Среди иммуноопосредованных нежелательных реакций наиболее часто был диагностирован болевой синдром (после 16 циклов, или в 30,7 % случаев); по 5 (9,6 %) циклов сопровождались диареей, синдромом высвобождения цитокинов и синдромом повышенной проницаемости капилляров. Непосредственные результаты варьировали в зависимости от гистологического подтипа опухоли. Общий объективный ответ составил 43 % (3/7): 2 пациента достигли полной ремиссии (ПР) и 1 – частичной ремиссии (ЧР). Уровень контроля над заболеванием (ПР + ЧР + стабилизация) – 86 % (6/7). Частота клинического ответа через 6 мес после завершения полного курса химиоиммунотерапии варьировала от 0 % (2/2) при СЮ до 50 % (1/2) при ОС. У 43 % (3/7) оцениваемых пациентов в среднем через 5 мес диагностировано ПЗ. При наблюдении через 12 и 24 мес ПР сохраняется у всех пациентов с СМТ (100 %). Выживаемость без прогрессирования (ВБП) у пациентов с СМТ в течение 6, 12 и 24 мес составляла 100 % (ВБП6, ВБП12, ВБП24 соответственно). ВБП6 у пациентов с ОС и СЮ была равна 100 % и 50 % соответственно, постепенно снижаясь до 0 %. В исследовании выявлена очень сильная положительная прямолинейная функциональная корреляция между количественной экспрессией GD2 и продолжительностью ВБП (r = 0,971, p = 0,00006).

Выводы. Пассивная ИТ МА – это безопасный метод лечения без тяжелых иммуноопосредованных нежелательных реакций. Наблюдение за пациентами и оценка эффективности и безопасности препарата после окончания плана лечения продолжается до сегодняшнего дня, это позволяет более детально и объективно оценить результаты ИТ согласно цели исследования.

Введение. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ауто-ТГСК) является эффективным методом терапии ряда злокачественных новообразований (ЗНО) и тяжелых незлокачественных заболеваний в дополнение к стандартным протоколам лечения. Для проведения ауто-ТГСК необходим предшествующий успешный сбор аутологичных гемопоэтических стволовых клеток (ГСК) методом афереза с предварительной мобилизацией клеток-предшественниц. Стандартные схемы стимуляции включают использование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), однако у части пациентов наблюдается недостаточная мобилизация (НМ) ГСК, что создает значительные препятствия для сбора. Своевременное выявление предикторов НМ может позволить скорректировать протокол проведения мобилизации, а также индивидуализировать режим афереза ГСК.

Цель исследования – на основании результатов анализа проведенных режимов мобилизации и аферезов аутологичных ГСК у пациентов с различными вариантами ЗНО выявить наиболее значимые факторы НМ ГСК для дальнейшей разработки методов оптимизации режимов мобилизации и сбора ГСК.

Материалы и методы. В исследование были включены 257 пациентов в возрасте от 3 до 215 месяцев (медиана возраста – 84 [36,0; 144,0] мес) с различными вариантами ЗНО, получивших лечение в НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России в период с 2019 по 2023 г. Всем пациентам согласно протоколу терапии основного заболевания в качестве консолидирующего этапа лечения было показано проведение высокодозной полихимиотерапии (ПХТ) с последующей ауто-ТГСК. Предварительно выполнялась мобилизация ГСК в целях успешного выполнения афереза. Основная группа (группа НМ, n = 64) представлена пациентами, не достигшими ко дню афереза уровня CD34⁺-клеток 20 кл/мкл, несмотря на соблюдение установленного протокола мобилизации в полном объеме. Группа сравнения (группа «достаточной мобилизации» (ДМ), n = 193) включала пациентов, достигших ко дню афереза содержания в крови CD34⁺- клеток 20 кл/мкл и более. Режимы мобилизации включали различные химиотерапевтические агенты (Г-КСФ, циклофосфамид в предшествующем блоке химиотерапии (ХТ), плериксафор и их комбинации), доза которых, продолжительность режима, а также способы эскалации зависели от исходных характеристик как предшествовавшего протокола ПХТ, так и соматического и инфекционного статусов больного. В исследуемых группах пациентов анализировалась частота встречаемости факторов, потенциально способных повлиять на качество мобилизации ГСК перед аферезом: основной диагноз и стадия заболевания, число предшествующих курсов ПХТ, наличие в их составе миелотоксичных агентов, восстановление гемопоэза перед началом мобилизации, предлеченность, ответ на проводимую терапию, наличие в анамнезе лучевой терапии и оперативного лечения, необходимость эскалации дозы Г-КСФ в режиме мобилизации.

Результаты. Значимые различия (р < 0,05) между группами сравнения получены по таким факторам, влияющим на успешность мобилизации, как вариант ЗНО (худшие результаты мобилизации были у больных саркомой Юинга), стадия ЗНО и ответ на предшествующее лечение (более успешной была мобилизация у пациентов со стабилизацией заболевания). Значимое негативное влияние на эффективность мобилизации показали также такие факторы, как отсутствие восстановления гемопоэза до начала мобилизации, предлеченность (4 курса ПХТ и более, предшествующих мобилизации), наличие в предшествующем мобилизации протоколе терапии лучевого лечения, комбинации лучевого и оперативного лечения, наличие в блоке ХТ карбоплатина и темозоломида, а также 3 миелотоксичных агентов одновременно, и проведение эскалации дозы Г-КСФ в режиме мобилизации. Несмотря на худшие характеристики трансплантата, а также технически более сложное проведение процедуры сбора ГСК в группе НМ, среднее число CD34⁺-клеток/кг массы тела пациента составило 1,5 × 10⁶ [0,7–2,7], что показывает возможность достижения субоптимального числа стволовых клеток за 1 процедуру афереза даже у пациентов с НМ. Однако в группе НМ часто требовалась не только эскалация доз стимулирующих агентов, но и удлинение самой процедуры афереза с повышением числа обработанных объемов циркулирующей крови и увеличение объема трансплантата. Это не только эскалирует ресурсы, затраченные на процедуру, но и повышает риски для пациентов и создает дополнительные сложности для специалистов, проводящих аферез. Для оптимизации режимов мобилизации и сбора ГСК необходимо учитывать наличие факторов риска НМ и заранее планировать у таких пациентов индивидуальный режим как эскалации и мониторинга проведения мобилизации, так и подготовку к особому режиму сбора ГСК.

Заключение. По результатам нашего исследования, значимыми предикторами НМ являются вариант ЗНО и отсутствие контроля над опухолью при проведении терапии, отсутствие восстановления гемопоэза до начала мобилизации, предлеченность, наличие в предшествующем мобилизации протоколе терапии лучевого лечения, комбинации лучевого и оперативного лечения, наличие в блоке ХТ карбоплатина и темозоломида, а также 3 миелотоксичных агентов одновременно, проведение эскалации дозы Г-КСФ в режиме мобилизации. Именно таким пациентам может потребоваться оптимизация режима мобилизации и сбора ГСК.

Введение. Прогноз для пациентов с рецидивом острых лейкозов после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) остается крайне неблагоприятным. Несмотря на различные подходы к терапии долгосрочная общая выживаемость (ОВ) составляет не более 10 %. Одним из основных приобретенных механизмов иммунологической резистентности является потеря гетерозиготности по генам HLA (LoH), расположенных на 6-й хромосоме. Для пациентов, развивших HLA LoH-рецидив, рассматривается иммунотерапия (ИТ), основанная на независимых способах распознавания ангигенов, такая как терапия блинатумомабом, CAR-T-терапия или повторная алло-ТГСК.

Цель работы – анализ эффективности вариантов ИТ у детей с HLA LoH-рецидивом на основе применения блинатумомаба, инфузии донорских лимфоцитов (ИДЛ) и повторной алло-ТГСК.

Материалы и методы. В анализ включены 26 пациентов, которые имели подтвержденный HLA LoH-рецидив с вовлечением костного мозга после алло-ТГСК. Острый миелоидный лейкоз наблюдался у 6 (23%) больных, острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – у 20 (77 %) (В-клеточный ОЛЛ – у 16, Т-клеточный ОЛЛ – у 4). Большинство пациентов были после алло-ТГСК от гаплоидентичного донора – 24 (92 %), 2 (7,6 %) больных развили рецидив после алло-ТГСК от родственного полностью совместимого донора. Изолированный костномозговой рецидив был диагностирован у 20 пациентов, комбинированный рецидив – у 6 больных (с вовлечением центральной нервной системы – у 5, тестикулярный рецидив – у 1).

Результаты. В группе пациентов с ИТ биспецифическим активатором Т-клеток блинатумомаб получили 5 пациентов с ОЛЛ. Ответ на терапию в виде достижения клинико-гематологической ремиссии наблюдали у всех больных, у 4 из них был достигнут отрицательный статус минимальной остаточной болезни. Блинатумомаб в комбинации с ИДЛ получили 3 пациента. В последующем 2 ребенка развили костномозговой рецидив и умерли от прогрессирования заболевания; 1 больной умер от нейротоксических осложнений после повторной алло-ТГСК; 2 пациента живы и находятся в ремиссии заболевания после повторной алло-ТГСК с периодом наблюдения 10 и 4 мес. Повторная алло-ТГСК была выполнена у 8 пациентов, у 7 – со сменой донора. При сравнительном анализе эффективности терапии HLA LoH-рецидива 2-летняя ОВ в группе повторной алло-ТГСК составила 71,4 %, в группе пациентов, которым не выполняли повторную алло-ТГСК со сменой донора, – 26,3 % (p = 0,06). При сравнении результатов ОВ пациентов с повторной алло-ТГСК (n = 7), ИДЛ (n = 8) и другой терапией рецидива (n = 11) было продемонстрировано преимущество повторной алло-ТГСК – ОВ составила 71,4 %, 25 % и 27,3 % соответственно (p = 0,045).

Заключение. Данный анализ эффективности различных подходов в терапии HLA LoH-рецидива демонстрирует существенное преимущество повторной алло-ТГСК в данной когорте. Исследование потери гетерозиготности HLA (LoH) при рецидиве после алло-ТГСК в рутинной практике поможет в будущем дифференцировать подходы к терапии рецидива, а также ускорить временные сроки выполнения повторной алло-ТГСК.

Актуальность. Несмотря на научные успехи последних десятилетий, у детей с онкологическими заболеваниями по-прежнему наблюдаются значительные различия в показателях выживаемости, отчасти из-за позднего выявления и ошибочной диагностики.

Цель данного исследования – определить уровень знаний и барьеры ранней диагностики рака на основе опроса врачей-педиатров в России.

Материалы и методы. Был разработан перекрестный онлайн-опрос с использованием структурированной анкеты, содержащей следующие разделы: демографические данные, знания об онкологических заболеваниях у детей и предполагаемые барьеры ранней диагностики детского рака. Опросник был разработан для врачей-педиатров, оказывающих первичную медицинскую помощь.

Результаты. Было получено 597 ответов: 236 (39,5 %) человек не проходили обучение по детской онкологии в медицинском вузе, 489 (81,9 %) никогда не проходили подготовку по детской онкологии в рамках последипломного образования или непрерывного медицинского образования. В общей сложности 216 (36,2 %) педиатров не имели какой-либо подготовки в области детской онкологии. Половина (54,7 %) никогда в своей практике не сталкивались с первичными онкологическими больными. Менее 50 % правильных ответов о детском раке набрали 79 % участников опроса. Тремя наиболее распространенными препятствиями, по мнению педиатров, являются позднее обращение родителей за медицинской помощью, отсутствие детских онкологов в учреждениях первичной медико-санитарной помощи и отсутствие прямого доступа к необходимым диагностическим обследованиям на уровне врача-педиатра.

Заключение. Данное исследование продемонстрировало ограниченную подготовку врачей-педиатров в области детской онкологии. В результате была выявлена их низкая осведомленность об онкологических заболеваниях у детей. Эти результаты свидетельствуют о настоятельной необходимости целенаправленных вмешательств для устранения выявленных препятствий на пути ранней диагностики рака в России. Необходимо укреплять систему здравоохранения и медицинского образования для точной диагностики и эффективного лечения всех детей, больных раком.

Введение. Прогноз у больных саркомой Юинга (СЮ) определяет совокупность таких факторов, как размер первичной опухоли, локализация и распространенность процесса, а также клинический ответ на лекарственное лечение. Учет всех прогностических показателей и возможность их корректной оценки необходимы для стратификации риска прогрессирования перед началом лечения и для выбора оптимального подхода в терапии. Нами была спроектирована математическая прогностическая модель, позволяющая сформировать группы риска перед началом программного лечения.

Материалы и методы. Проведено ретроспективное когортное одноцентровое исследование у детей с СЮ, получавших лечение с 2012 по 2023 г. в НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ ≪НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина≫ Минздрава России. Для определения значимых независимых факторов прогноза применены однофакторный и многофакторный регрессионный анализ Кокса. Прогностическая значимость оценивалась посредством построения ROC-кривых.

Результаты. Определены следующие ранее не оцениваемые независимые факторы риска прогрессирования: инициально высокий уровень лактатдегидрогеназы, лейкоцитоз, гиперфибриногенемия и программа лечения. Создана математическая прогностическая модель расчета индивидуального риска прогрессирования. Чувствительность разработанной системы составила 87,7 %, специфичность – 94,0 %, точность – 91,3 %, прогностическая ценность положительного результата – 91,9 %, отрицательного – 90,9 %.

Выводы. Разработанный индекс индивидуальной вероятности прогрессирования продемонстрировал высокую прогностическую способность у детей с СЮ.

Актуальность. Гастроинтестинальная форма (ГИ) является распространенным вариантом острой реакции «трансплантат против хозяина» (оРТПХ) у детей, перенесших аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). В России отсутствуют крупные исследования, посвященные изучению особенностей эндоскопической картины и тактики эндоскопической диагностики пациентов с ГИ оРТПХ.

Цель исследования – разработать оптимальный алгоритм проведения эндоскопического исследования у детей с онкологическими заболеваниями, перенесших алло-ТГСК; сопоставить данные макроскопической картины выявленных изменений слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) в соответствии с классификацией Cruzz-Correa и Фрай бургскими критериями; определить чувствительность, специфичность и диагностическую точность эндоскопического исследования в проведении дифференциальной диагностики между ГИ оРТПХ и неспецифическими/вирусными поражениями ЖКТ, а также оценить преимущества комплексного эндоскопического исследования в диагностике ГИ оРТПХ.

Материалы и методы. В ретроспективном исследовании, проведенном на базе НИИ детской онкологии и гематологии им. акад. РАМН Л.А. Дурнова ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России в период с января 2021 г. по сентябрь 2023 г., были проанализированы данные 100 (100 %) пациентов в возрасте до 18 лет с диагнозом «острый лейкоз», перенесших алло-ТГСК. Основную группу исследования составили пациенты с подозрением на ГИ оРТПХ (n = 27; 27 %), которым было выполнено комплексное эндоскопическое исследование – эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) и толстокишечная эндоскопия. При появлении диарейного синдрома и/или других проявлений желудочно-кишечных нарушений, возникших после проведения алло-ТГСК у 60 (60 %) пациентов, для исключения бактериальных, вирусных инфекций, грибковых поражений и токсических эффектов лекарственной терапии, на 1-м этапе выполнялось микробиологическое исследование кала и ректального мазка. На 2-м этапе – после исключения вышеописанных факторов и подозрении на развитие ГИ оРТПХ 27 (27 %) пациентам проводилось комплексное эндоскопическое исследование, сопровождающееся взятием биопсийного материала из всех измененных участков слизистой оболочки ЖКТ, а также неизмененных участков 12-перстной и прямой кишки для гистологического исследования – в целях исключения РТПХ и вирусологического исследования – для исключения острых кишечных инфекций (Astrovirus, Norovirus II генотипа, Adenovirus F, Rotavirus A), цитомегаловирусной инфекции, вируса герпеса человека 6-го типа и вируса Эпштейна– Барр в стенке кишки методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). Результаты комплексного эндоскопического исследования сопоставлялись с данными лабораторных методов диагностики.

Результаты. По результатам комплексного морфологического, иммуногистохимического, микробиологического, вирусологического исследований биоптатов слизистой оболочки ЖКТ, а также ПЦР-методов диагностики кала и ректального мазка ГИ оРТПХ была подтверждена в 22 (81,5 %) наблюдениях (n = 22), из которых в 13,6 % случаев (n = 3) визуальные изменения слизистой оболочки отсутствовали. У 5 детей из группы пациентов с подозрением на ГИ оРТПХ (18,5 %) в 14,8 % случаев был установлен диагноз вирусного энтероколита (n = 4): 1 больной – аденовирусный (3,7 %), 2 – цитомегаловирусный (7,4 %) и 1 (3,7 %) – нейтропенический энтероколит; у 1 (3,7 %) пациента наблюдались неспецифические изменения слизистой оболочки, обусловленные применением высокодозной полихимиотерапии. Диагностическая ценность щипцовой биопсии в диагностике ГИ оРТПХ из измененных участков слизистой оболочки составила 86,4 % (n = 19), из неизмененных участков 12-перстной кишки – 9,1 % (n = 2) и прямой кишки – 4,5 % (n = 1). Достоверно чаще (p < 0,05) изменения слизистой оболочки определялись в толстой (n = 11; 50 %) и 12-перстной кишке (n = 5; 22,7 %), реже – в желудке (n = 2; 9,1 %) и пищеводе (n = 1; 4,5 %) в виде гиперемии, пастозности (n = 13; 59,1 %) и множественных эрозий (n = 5; 22,7 %). Специфические изменения слизистой оболочки (n = 6; 27,3 %) наблюдались в виде множественных сливающихся между собой эрозий, занимающих большую часть поверхности 12-перстной и толстой кишки (n = 5; 22,7 %), и полного отслоения слизистой оболочки 12-перстной кишки (n = 1; 4,5 %). Согласно классификации Cruz-Correa в 9,1 % наблюдений (n = 2) была установлена 0 степень, в 9,1 % (n = 2) – I, в 13,6 % (n = 3) – II, в 9,1% (n = 2) – III и в 4,5 % случаев (n = 1) – IV степень ГИ оРТПХ верхних отделов ЖКТ. Согласно Фрайбургским критериям I степень ГИ оРТПХ нижних отделов ЖКТ отмечалась в 4,5 % наблюдений (n = 1), II – в 36,4 % (n = 8), III – в 13,6 % (n = 3) и IV – в 0 % (n = 0). Чувствительность и диагностическая точность комплексного эндоскопического исследования (проведение ЭГДС и толстокишечной эндоскопии) были выше по сравнению с проведением только толстокишечной эндоскопии и составили 88,9 % и 55,6 %, 85,2 % и 68,5 % соответственно, а специфичность в обоих случаях равнялась 81,5 %. К основным клиническим проявлениям ГИ оРТПХ относились такие симптомы, как диарея, не купирующаяся приемом лекарственных средств (n = 17; 77,3 %), анорексия (n = 19; 86,4 %), боли в эпигастрии (n = 22; 100 %), тошнота (n = 12; 54,5 %), рвота (n = 4; 18,2 %), мелена (n = 3; 13,6 %).

Заключение. Диагноз ГИ оРТПХ ставится на основании комплексного обследования пациентов, включающего данные клинической картины, сроки манифестации желудочно-кишечных нарушений, результаты иммуногистохимического, микробиологического, вирусологического исследований биоптатов слизистой оболочки ЖКТ. Пациентам детского возраста при подозрении на развитие ГИ оРТПХ необходимо провести комплексное эндоскопическое исследование (ЭГДС и толстокишечная эндоскопия), характеризующееся большей чувствительностью по сравнению с проведением только толстокишечной эндоскопии, на 2-м этапе диагностического поиска после исключения вирусной, грибковой и лекарственной этиологии развития желудочно-кишечных нарушений. Эндоскопическое исследование должно сопровождаться обязательным взятием морфологического материала как из измененных, так и из неизмененных участков слизистой оболочки ЖКТ.

Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ) представляют собой клональные миелоидные заболевания, характеризующиеся гиперпродукцией дифференцированных гемопоэтических клеток. Истинная полицитемия (ИП) относится к группе Ph-негативных ХМПЗ и связана с высоким риском развития тромбоза, геморрагических осложнений и фенотипической трансформацией заболевания в миелофиброз или острый миелобластный лейкоз. ИП встречается крайне редко среди детей, в первую очередь при диагностике заболевания необходимо исключить вторичную причину эритроцитоза. Заболеваемость ИП составляет 0,18 на 100 тыс. детского населения в год. Только половина пациентов детского возраста с ИП имеют симптомы, связанные с полицитемией. У большинства детей ИП диагностируют случайно, когда в общем анализе крови отмечается повышение концентрации гемоглобина или показателя гематокрита. Мутация в гене JAK2 включена в диагностические критерии ИП, однако ее распространенность среди детей значительно ниже, чем среди взрослых. У взрослых пациентов с ИП определена тактика терапии в зависимости от риска возникновения осложнений: возраст старше 60 лет, тромботические осложнения в анамнезе. Дети крайне редко имеют в анамнезе тромботические события и поэтому относятся к группе низкого риска. В настоящее время для них не определены факторы риска, связанные с прогнозом и осложнениями заболевания, также ограничены данные о результатах применения циторедуктивной терапии, общего алгоритма по тактике лечения ИП в детской популяции не разработано, в основном опыт терапии экстраполируется с взрослых клинических протоколов лечения.

Актуальность. Применение органосохраняющих методик стало прорывом в лечении ретинобластомы (РБ). Cуперселективная интраартериальная химиотерапия (СИАХТ) относится к методам локальной химиотерапии. В настоящее время может применяться в 1-й линии терапии, особенно при распространенных односторонних опухолях, и несет меньший риск для системной токсичности. СИАХТ была признана безопасной процедурой с небольшим количеством осложнений. Однако впоследствии стали появляться сообщения о неблагоприятных кардиореспираторных нарушениях (КРН), таких как снижение комплайнса легких (податливости), брадикардия и последующая гемодинамическая нестабильность. Данное жизнеугрожающее состояние представляется как вегетативный кардиореспираторный рефлекс или тригеминокардиальный рефлекс. До сих пор не найден безопасный и эффективный метод их полного устранения. Его поиск является важным предметом исследований.

Цель исследования – обобщить текущие литературные данные по этиологии, патогенезу, диагностике, лечению и профилактике КРН, возникающих при проведении СИАХТ.

Материалы и методы. Выполнены поиск и анализ литературных данных в медицинских информационных системах PubMed, Сochranelibrarу, Cyberleninka, Google Scholar за последние 15 лет с использованием следующих ключевых слов: РБ, СИАХТ, КРН, кардиореспираторный рефлекс, анестезия при селективной внутриартериальной химиотерапии. Критериям поиска удовлетворяли 25 публикаций. В дополнение к этому ссылки на выбранные статьи были вручную проверены на наличие применимых статей, включающих последние сообщения о развитии КРН при проведении СИАХТ, помимо работ, имеющих историческое значение.

Материал предназначен для широкой аудитории врачей-анестезиологов-реаниматологов, онкологов, офтальмологов.

β-талассемия, являясь одним из наиболее распространенных моногенных заболеваний в мире, характеризуется мутациями в гене НВВ, приводящими к количественному снижению синтеза β-цепей глобина. Несмотря на специфичную лабораторную картину β-талассемии, постановка диагноза может представлять трудности, особенно в ситуации малых форм/носительства β-талассемии. Общепринятый стандарт обследования включает общий анализ крови с оценкой эритроцитарных индексов, исключение железодефицитной анемии и анализ фракционного состава гемоглобина. Завершающим и ключевым этапом диагностики является проведение молекулярно-генетического исследования гена НВВ, позволяющего достоверно верифицировать диагноз. В данном обзоре рассмотрены вопросы патогенеза β-талассемии, приведена обширная классификация патогенных аберраций в гене НВВ и обсуждены различные лабораторные методы каждого этапа диагностики указанного состояния с акцентом на молекулярно-генетические исследования. Имеется большой массив данных о распространенности β-талассемии в эндемичных странах, однако эпидемиологические данные в неэндемичных регионах, в частности в России, ограничены. Тем не менее, учитывая многонациональность нашей страны, исследование распространенности β-талассемии, как клинически значимых форм, так и носительства, является актуальным. В данном обзоре представлены результаты пилотного исследования минимальной распространенности β-талассемии по разработанному нами алгоритму, включающему верификацию состояния с использованием автоматического секвенирования гена НВВ по Сэнгеру. По полученным данным, возможная минимальная распространенность β-талассемии в Москве составляет 0,16 %.

Экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ) доказал свою эффективность при лечении ряда заболеваний, включая острую и хроническую реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. В стандартном исполнении ЭКФ требует лейкафереза для получения фракции мононуклеарных клеток. Возможность применения лейкафереза ограничена требованиями к сосудистому доступу и соматическим статусом больного.

В ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России разработан и запатентован новый метод малообъемного ЭКФ (мо-ЭКФ), не требующий лейкафереза. В статье представлено описание 2 клинических случаев тяжелой рефрактерной РТПХ, при которой пациенты получали терапию методом мо-ЭКФ.

Нейробластома (НБ) представляет собой самую ≪загадочную≫ опухоль в онкопедиатрии и преобладает в структуре онкологической заболеваемости у пациентов раннего возраста. Следует отметить характерную для этого типа опухоли клиническую вариабельность, обусловленную, прежде всего, ее биологическими свойствами, определяющими особенности манифестации, ответ на противоопухолевую терапию и прогноз. На сегодняшний день общепризнанным является риск-адаптированный подход к наблюдению и/или лечению НБ с применением мультимодальной стратегии, включающей хирургическое удаление опухоли, химио-/лучевую/иммунотерапию. Помимо молекулярно-генетических особенностей опухоли, возраста пациента, ключевым в определении тактики является стадирование заболевания. Несмотря на то, что алгоритмы диагностики являются унифицированными, в том числе с применением различных методов визуализации, дискутабельными остаются вопросы наибольшей специфичности, доступности и возможные радиобиологические эффекты современных радионуклидных методов исследования. В данной статье представлены литературные данные в отношении диагностической ценности методов радиоизотопной диагностики НБ, а также собственный опыт их применения в рутинной клинической практике.