Актуальность. Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) являются наиболее часто встречающимися солидными опухолями детского возраста, подход к лечению которых является мультимодальным и сочетает хирургический этап, интенсивную полихимиотерапию (ПХТ) и  лучевую терапию (ЛТ). Вследствие токсичности, преимущественно отдаленной, ЛТ имеет ограниченное применение у пациентов детского возраста, особенно для детей младше 3 лет. Физические особенности протонной ЛТ (ПЛТ) позволяют минимизировать риск и виды токсических осложнений в сравнении с фотонной ЛТ (ФЛТ) и делают ее предпочтительнее в детском возрасте.
   Цель исследования – проанализировать опыт проведения ПЛТ у пациентов младше 18 лет с различными вариантами злокачественных новообразований (ЗНО) ЦНС с оценкой факторов риска острой и отдаленной токсичности и ее клинических проявлений.
   Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 63 курсов ПЛТ, выполненной 58 пациентам со ЗНО ЦНС за период с 2018 по 2022 гг. на базе Центра протонной терапии ОО «ЛДЦ МИБС». Наиболее детально оценивались проявления локальной и системной острой токсичности с оценкой влияния возраста, объема ЛТ, использования предшествующей химиотерапии (ХТ) и сочетанной химиолучевой терапии на степень выраженности нежелательных явлений (НЯ).
   Результаты. В исследуемой когорте преобладали пациенты с эмбриональными ЗНО ЦНС (72,3 %). Медиана возраста составила 5 лет 2 месяца, медиана периода наблюдения – 15 мес. В 36 % случаев был достигнут полный ответ к началу проведения ПЛТ. Преобладали пациенты с проведением краниоспинального облучения (КСО) (60 %) в сочетании с локальной ПЛТ. Среди проявлений острой токсичности преобладали НЯ I–II степени. Наиболее часто встречались местные реакции в виде дерматитов (84 %), фокальных алопеций (96 %). Среди системных НЯ чаще всего имели место гематологические осложнения (84 %). Более выраженный профиль токсичности зарегистрирован в группе пациентов с КСО, в то время как потенцирующая ХТ, возраст пациента, предшествующая ПХТ не оказывали значимого влияния на выраженность большинства оцениваемых НЯ (p > 0,05). Оценка поздних токсических эффектов (ПТО) была затруднительна ввиду недлительного периода катамнеза, кумулятивного влияния других методов лечения на развитие НЯ. Среди зарегистрированных ПТО: фокальные алопеции (14 %), эндокринопатии (7 %), неврологические проявления (6 %). У 1 (2 %) ребенка зарегистрированы тяжелый неврологический дефицит, вторичная эпилепсия с регрессом психомоторных навыков, что также может быть ассоциировано с потенцирующим влиянием предшествующей ХТ и высокодозной ХТ.
   Заключение. Проведенный анализ наших данных и обзор литературы позволяют сделать заключение об относительно низком профиле токсичности ПЛТ, что является определяющим критерием для использования у пациентов детского возраста. Основным фактором риска развития НЯ является КСО. Приемлемая острая токсичность повторной ПЛТ позволяет использовать данный метод лечения у пациентов с прогрессированием / рецидивом заболевания при отсутствии альтернативных терапевтических опций.

   Введение. Опухоли мягких тканей составляют до 8 % всех злокачественных новообразований у детей. Согласно международной гистологической классификации зарегистрировано около 150 различных морфологических вариантов опухолей мягких тканей, из них 45 % приходится на рабдомиосаркому (РМС). Чаще всего она возникает в раннем детском возрасте – средний возраст пациентов на момент постановки диагноза составляет 5 лет. Показатель заболеваемости РМС – 0,9 на 100 тыс. детского населения. В 25 % случаев при инициальной диагностике выявляется отдаленное метастазирование в легкие, кости, костный мозг, в 8 % – лептоменингеальное метастазирование. По данным межгрупповой исследовательской группы по изучению РМС, более чем у 7 % пациентов с РМС параменингеальной локализации развивается лептоменингеальное метастазирование.
   Цель исследования – сообщить о частоте встречаемости, прогнозе лептоменингеального метастазирования и результатах лечения детей с интракраниальным распространением РМС.
   Материалы и методы. В исследование включены 45 пациентов в возрасте от 1 года до 17 лет с диагнозом РМС параменингеальной локализации с интракраниальным распространением, которым проводилось специальное лечение в период с 2003 по 2020 гг. В исследование вошли 6 (20 %) больных, у которых опухоль развилась в раннем детском возрасте (до 3 лет). Среди включенных в исследование преобладали мальчики – 25 (55,5 %). Первичная опухоль распространялась в орбиту в 7 (15 %) случаях, основание черепа – в 7 (15 %), среднее ухо – в 4 (8 %), носоглотку – в 3 (6 %) наблюдениях, поражение вещества головного мозга отмечалось у 16 (35 %) больных. Метастазы в регионарных лимфатических узлах (ЛУ) определялись у 7 (15 %) пациентов, множественные метастатические поражения костей и костного мозга – у 4 (9 %), лептоменингеальные метастазы – у 2 (4 %). Лекарственное лечение согласно протоколам, утвержденным на ученом совете НИИ ДОиГ ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н. Н. Блохина» Минздрава России, получили 45 (100 %) пациентов. Лучевая терапия проводилась 33 (74 %) больным, при этом на первичную опухоль подводили суммарную очаговую дозу (СОД) 50 Гр. Пораженные ЛУ шеи облучались у 10 (23 %) пациентов в СОД 45,0 Гр. Хирургическое лечение получили 15 (34 %) пациентов. Многокомпонентное лечение проведено 15 (34 %) больным.
   Результаты. За период наблюдения от 12 мес до 14 лет жив 21 (49 %) пациент. Умер от прогрессии опухоли 21 (51 %) больной, от осложнений специального лечения – 1 (2 %).
   Выводы. Лечение данной группы пациентов, в основу которого входит полихимиотерапия, дополняемая интратекальным введением противоопухолевых препаратов и проведением краниоспинального облучения, – одна из актуальных проблем детской онкологии. Разработка новых методов лечения требует мультидисциплинарного подхода, чтобы добиться значительного улучшения выживаемости детей с лептоменингеальными метастазами РМС параменингеальной локализации.

   Введение. Регионарные блокады у детей при офтальмологических операциях применяются не только для анальгезии в интра- и послеоперационном периоде, но и в целях профилактики окулокардиального рефлекса (ОКР), послеоперационной тошноты и рвоты (ПОТР). До сих пор в литературе нет убедительных данных о преимуществах между методами ретробульбарной (РББ) и парабульбарной (ПББ) блокад, выполненных под ультразвуковым контролем (УЗИ).
   Цель исследования. В настоящем исследовании мы оценивали эффективность и безопасность РББ + УЗИ ропивакаином 0,5 % для профилактики ОКР и послеоперационной боли, а также ПОТР в сравнении с ПББ + УЗИ ропивакаином 0,5 % при операции энуклеации глазного яблока.
   Материалы и методы. Было выполнено проспективное рандомизированное контролируемое исследование за период 2016–2022 гг. В исследование вошли 110 пациентов, которые соответствовали критериям включения. Пациенты были разделены на 2 группы: 55 человек, которым проводили РББ + УЗИ, и 55 больных, которым была выполнена ПББ + УЗИ. Оценивались необходимость дополнительного введения опиоидных аналгетиков, качество анестезии, длительность блока и возможные осложнения.
   Результаты. Выявлено снижение интраоперационных потребностей в опиоидах в группе РББ + УЗИ, где средняя доза фентанила составила 4,1 ± 1,4 мкг/кг, а в группе ПББ + УЗИ – 9,7 ± 1,8 мкг/кг (р < 0,05). Время до введения первой дозы анальгетика в послеоперационном периоде составило в группе ПББ + УЗИ 6,7 ± 1,8 ч, в группе РББ + УЗИ – 11,7 ± 3,3 ч (р < 0,05).
   Выводы. ПББ + УЗИ и РББ + УЗИ снижают частоту ОКР, ПОТР и не сопровождаются развитием осложнений. Выявлена статистически значимая разница в анальгетической эффективности между РББ + УЗИ и ПББ + УЗИ. Выявлено что РББ + УЗИ обеспечивает снижение интраоперационных потребностей в опиоидах, дает стабильную интраоперационную гемодинамику и более длительную послеоперационную анальгезию. Поэтому применение РББ + УЗИ при энуклеации глазного яблока у детей с ретинобластомой является предпочтительной методикой.

   Опухолевое поражение орбиты встречается в клинике различных онкогематологических заболеваний у детей. Несвоевременное направление таких пациентов к онкологу отдаляет сроки необходимого лечения, ухудшая тем самым прогноз заболевания. В обзоре литературы представлены особенности клинических проявлений патологии орбиты у детей в дебюте острого миелоидного лейкоза, миелоидной саркомы, лимфомы, лангергансоклеточного и нелангергансоклеточного гистиоцитоза. В статье приведены собственные наблюдения и выявлены факторы, негативно влияющие на своевременную диагностику онкогематологических заболеваний у данной категории пациентов.

   Актуальность. В детской практике встречаются опухоли, с вовлечением магистральных сосудов, требующие радикальной хирургической резекции. Это создает сложную задачу для хирурга, решение которой не имеет единого подхода в педиатрии и большого клинического опыта. В целях анализа и оценки данного вопроса актуальным является изучение литературного обзора, оценка имеющихся возможностей реконструкции сосудов у детей.
   Материалы и методы. Мы приводим анализ литературных статей по электронным базам данных MEDLINE (PubMed), HighWire Press, eLibrary за период с 2002 по 2022 гг., в которых отражается практический опыт реконструктивной хирургии сосудов у детей с использованием различных имплантируемых материалов.
   Результаты. Существует сравнительно мало литературных данных об использовании методов реконструкции сосудов в онкологии у детей. В большинстве публикаций представлены единичные клинические случаи или малые группы пациентов. Пластика сосудов в детском возрасте – крайне сложная задача. Трудности связаны с малым диаметром сосудов, сложностью подбора имплантируемого материала, тромбозом протезированных сегментов, постоянным ростом детского организма. В связи с отсутствием крупных исследований по данному вопросу перед хирургами возникают сложности выбора оптимального метода
хирургического лечения опухолей, вовлекающих в свою структуру магистральные сосуды.
   Заключение. Представленный литературный обзор демонстрирует возможности применения различных методов реконструкции и пластики сосудов в детском возрасте при хирургическом лечении опухолей.

   Режимы кондиционирования, предшествующие трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), часто сопровождаются периодом аплазии, характеризующимся тяжелой нейтропенией, анемией и тромбоцитопенией. Длительная антибактериальная и иммуносупрессивная терапия больных с реакцией «трансплантат против хозяина» (РТПХ) усугубляет депрессию гемопоэза. Для коррекции гематологической дисфункции у данных пациентов используют колониестимулирующие факторы, эритропоэтины и агонисты рецепторов тромбопоэтина. Однако эти препараты обладают побочными эффектами, а их стимулирующее действие, как правило, ограничивается одним из ростков кроветворения. Вместе с тем у больных после ТГСК для профилактики и лечения нарушения гемопоэза на фоне РТПХ необходимо применение препаратов, способствующих восстановлению всех ростков гемопоэза. В качестве перспективных препаратов для этой категории больных могут рассматриваться индукторы Toll- и NOD-подобных рецепторов – стимуляторы экстренного гемопоэза. К таким соединениям относятся бактериальные дериваты и сульфатированные поли(олиго)сахариды, способные стимулировать кроветворение, что позволяет рассматривать их как перспективные стимуляторы гемопоэза для лечения и профилактики нарушений иммунного статуса и кроветворения при РТПХ.

   Обзорная статья посвящена оценке качества жизни пациентов с ретинобластомой (РБ), в частности детей, перенесших энуклеацию глазного яблока. Рассмотрены основные методы косметической реабилитации и психологической поддержки больных РБ. Проведенный анализ литературы позволяет утверждать, что стоит уделять внимание не только физическому, но и эмоциональному благополучию пациентов с РБ, и разрабатывать специализированные реабилитационные мероприятия.

   При проведении лучевой терапии (ЛТ) отмечается высокая частота дерматологических нежелательных явлений. Лучевой дерматит является основным побочным эффектом со стороны кожи при проведении ЛТ. В статье рассмотрены современные представления о патогенезе лучевого дерматита, актуальные подходы к профилактике и лечению данного нежелательного явления.

   Эпителиоидная гемангиоэндотелиома (ЭГЭ) – редчайшая опухоль сосудистого ряда, встречающаяся в головном мозге. В педиатрической группе пациентов доля ЭГЭ составляет всего 0,02 % всех новообразований головного мозга, в связи с чем онкогенез и причины возникновения данного новообразования в настоящий момент изучены недостаточно. Внутричерепная локализация ЭГЭ чрезвычайно редка, тем не менее данный вид новообразования должен быть включен в дифференциально-диагностический ряд при выявлении на магнитно-резонансной томографии множественных внутримозговых образований небольшого размера с гипоинтенсивным МР-сигналом в режиме Т2. Специфической терапии в настоящее время для данного заболевания не разработано, оптимальным способом лечения является хирургическое удаление объемного образования при возможности выполнения данного вида лечения. В нашей статье представлен клинический случай первичного множественного поражения центральной нервной системы у ребенка 14 лет с длительным анамнезом эпилепсии. По нашим данным, представленный клинический случай первичной множественной ЭГЭ головного мозга в педиатрической популяции является единственным зарегистрированным в мире.

   Перитонеальный саркоматоз / канцероматоз – редкая патология в педиатрической практике, встречающаяся, как правило, при различных саркомах, саркомоподобных опухолях, десмопластической мелкокруглоклеточной опухоли. Циторедуктивная операция с последующей химиоперфузией брюшной полости зарекомендовала себя как эффективный метод лечения подобных состояний во взрослой практике и набирает популярность в детской. Лапароскопическая циторедукция с последующей гипертермической химиоперфузией, применяемая у взрослых пациентов, имеет ряд преимуществ: раннее восстановление после операции, сокращение сроков госпитализации, своевременное начало адъювантной химиотерапии, однако опыт применения малоинвазивной методики у детей ограничен. В статье представлено первое в отечественной практике клиническое наблюдение пациента 17 лет с эмбриональной рабдомиосаркомой яичка и перитонеальным саркоматозом брюшной полости, которому проведена лапароскопическая циторедуктивная операция с гипертермической химиоперфузией.

   Саркома Юинга (СЮ) является одной из самых частых первичных опухолей костей и имеет под собой хорошо изученную и известную диагностически важную генетическую подоплеку. Однако встречаются первично-костные круглоклеточные опухоли с атипичной морфологией, отличной от конвенциональной СЮ, опухоли с перестройкой гена EWSR1 c генами-партнерами не из семейства генов ETS, опухоли с необычными изменениями гена EWSR1 по типу амплификации или делеции, что может вызывать значительные диагностические трудности. В данной статье нами описан случай первичной костной опухоли с нетипичной морфологией, схожей с миоэпителиальной карциномой, где была выявлена амплификация гена EWSR1. По совокупности морфологических, иммунологических, генетических и клинических признаков данная опухоль была классифицирована как саркома из группы EWSR1::nonETS круглоклеточных сарком, а именно саркома c перестройкой EWSR1::NFATC2, впервые формализованная в классификации опухолей мягких тканей Всемирной организации здравоохранения в 2020 г.

   Острый лейкоз из ранних T-клеток (early T-cell precursor, ETP-ОЛЛ) является новым подвариантом острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ). Для опухолевых бластов характерен уникальный фенотип, включающий признаки как стволовой, так и миелоидной клетки, что значительно усложняет дифференциальную диагностику. Важнейшими диагностическими критериями являются цитогенетические и молекулярно-биологические особенности клеток при ЕТР-ОЛЛ. На сегодняшний день ведущие международные группы по изучению детского лейкоза проводят исследования в целях разработки новых протоколов лечения ETP-ОЛЛ или оптимизации уже существующих схем химиотерапии за счет включения таргетных препаратов (бортезомиб, руксолитиниб, венетоклакс). В настоящее время проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток является обязательной опцией в лечении ETP-ОЛЛ. К одним из перспективных методов лечения (особенно при рецидиве ЕТР-ОЛЛ) относится CAR-T-клеточная терапия (chimeric antigen receptor of T-cells). В статье обобщены данные о диагностике и терапии, а также описан клинический случай успешного лечения пациентки с ETP-ОЛЛ.

   Анемия Фанкони (АФ) является наследственным генетическим заболеванием, которое характеризуется аномалиями развития, прогрессирующей костномозговой недостаточностью, повышенной чувствительностью к алкилирующим агентам, а также склонностью к гематологическим и солидным опухолям в течение жизни. Единственной куративной опцией в лечении костномозговой недостаточности у больных АФ является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК). В русскоязычной литературе отсутствуют подробные описания проведения алло-ТГСК пациентам с АФ. На примере клинического случая больного АФ в дебюте меилодиспластического синдрома, рефрактерной анемии с избытком бластов представлен метод лечения костномозговой недостаточности.

   19 октября 2022 года Совет экспертов рассмотрел и обсудил ряд вопросов, касающихся вопросов терапии пациентов с инфантильной гемангиомой в Российской Федерации.

   Успехи в лечении детских онкологических и гематологических заболеваний позволили вылечить более 90 % детей с лейкозами и лимфомами. Возможность поделиться достижениями современной детской онкологии и гематологии, определить актуальные направления дальнейшего развития, позволить специалистам со всего мира коммуницировать и обсуждать наиболее сложные аспекты диагностики и лечения детских злокачественных новообразований (ЗНО) – основа работы Международного общества детских онкологов (SIOP). В настоящей статье приведены основные тезисы докладов, представленных на 54-м Конгрессе SIOP, проходившем с 28 сентября по 1 октября 2022 г. в Испании (Барселоне). Новые таргетные препараты (блинатумомаб, инотузумаб озогамицин, динутуксимаб, венетоклакс, даратумумаб, аcциминиб), клеточные (CAR-T) и иммунные подходы в лечении ЗНО, новые возможности сопроводительной терапии, психологические и социальные аспекты организации медицинской помощи детям со ЗНО – вот лишь небольшой спектр вопросов, освещенных в рамках мероприятия.