Перечень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналов

Перечень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналов

Перечень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналовПеречень российских журналов

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) является ведущим методом лечения злокачественных заболеваний системы крови и наследственных заболеваний, а также ряда солидных опухолей у детей, подразделяется на аутологичную (ауто-ТГСК) и аллогенную (алло-ТГСК) трансплантации. Проведение ТГСК осуществляется с учетом показаний, наличия донора – родственного, неродственного, гаплоидентичного, с применением режимов кондиционирования различной интенсивности (миело аблативные, режимы кондиционирования сниженной интенсивности доз, немиелоаблативные), профилактики реакции «трансплантат против хозяина», которая является ведущим осложнением. Наряду с цитостатическим воздействием при выполнении алло-ТГСК осуществляется иммуноадоптивный эффект – «трансплантат против лейкоза».

Лекарственная нейропатия – наиболее часто встречаемое осложнение со стороны нервной системы у детей, получающих терапию химиотерапевтическими агентами. Среди наиболее неблагоприятно действующих препаратов выделяют винкристин (ВНК), нейротоксичность которого зачастую ведет к редукции дозы или его полной отмене из используемого протокола лечения. Клиническая картина нейропатии, индуцированной ВНК, в большинстве случаев представлена поражением нервных волокон верхних и нижних конечностей с развитием симптоматики периферической полинейропатии. Более редко мишенью ВНК становятся аксоны черепно-мозговых нервов. Представленный клинический случай описывает наблюдение краниальной нейропатии, поражение глазодвигательного нерва, проявляющееся двусторонним птозом, у ребенка с саркомой Юинга, получающего лечение по протоколу СWS-2009.

В последние десятилетия достигнуты впечатляющие результаты в лечении острых лейкозов у детей. Однако существуют отдельные редкие формы этих опухолей, в отношении которых тактика ведения к настоящему времени неясна. К таким заболеваниям относится острый бифенотипический лейкоз (ОБЛ), который у детей встречается крайне редко и потому представляет сложности для клиницистов в определении лечебной программы. ОБЛ диагностируют при обнаружении на бластных клетках одновременной экспрессии антигенов различных гемопоэтических линий. Прогноз у детей неизвестен, а у взрослых – неблагоприятный. Оптимальный лечебный подход также неизвестен, но должен включать высокодозную химиотерапию и аллогенную трансплантацию стволовых клеток. В настоящее время эта редкая форма лейкоза интенсивно изучается с помощью молекулярных, иммунологических и цитогенетических методов. В работе представлен разбор клинического случая ОБЛ у ребенка с синдромом Вильямса.

Проведение противоопухолевого лечения и суппортивной терапии в детской онкологии невозможно представить без обеспечения постоянного центрального венозного доступа. Развитие и усовершенствование систем для этого привело к появлению центральных венозных катетеров (ЦВК) без наружного компонента. Наличие внешнего ЦВК имеет некоторые недостатки в процессе использования, особенно в детской практике, в то время как тотально имплантируемые порт-системы не только лишены большинства из них, но и имеют массу преимуществ. Все катетер-ассоциированные осложнения условно можно разделить на 2 группы: связанные с процедурой катетеризации центральных вен и развивающиеся в процессе использования ЦВК. На базе отделения онкологии и химиотерапии опухолей Архангельской детской клинической больницы имеется опыт использования инфузионных венозных портов с февраля 2006 г. В данной статье представлен клинический случай развития механического осложнения в процессе эксплуатации порт-системы: отрыв дистального конца катетера и миграция его в дистальный сегмент левой нижнедолевой легочной артерии и тактика ведения пациентки.

В исследование вошли 78 пациентов: девочки – 36 (46 %), мальчики – 42 (54 %). Возраст на момент проведения аллогенной транс-плантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) составил 1–18 лет (медиана – 9 лет); возраст на момент обследования составил 2,5–21 год (медиана – 11 лет); срок наблюдения после алло-ТГСК – от 1 до 11 лет (медиана – 3,5 года); период наблюдения менее 5 лет был у 50 (64 %), более 5 лет – у 28 (36 %) больных. У пациентов проводилось измерение роста, веса, объема талии, артериального давления (АД). Лабораторное обследование включало определение уровня глюкозы, магния, тиреотропного гормона, Т3, Т4, кортизола, фолликулостимулирующего гормона, лютеинизирующего гормона, липидограмму, у девочек старше 14 лет – определение уровня эстрогенов и прогестерона, у мальчиков старше 14 лет – тестостерона.У 22 (28 %) пациентов проведена оценка активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (определение концентрации ренина и альдостерона).
Эндокринологические осложнения после алло-ТГСК наблюдались у 68 (87 %) пациентов. Нарушение функции щитовидной железы диагностировано у 34 (44 %) детей и подростков, вторичная надпочечниковая недостаточность наблюдалась у 7 (9 %) пациентов, гипергонадотропный гипогонадизм – у 12 (57 %), артериальная гипертензия (АД > 130/85 мм рт. ст.) – у 9 (12 %), гипергликемия (уровень глюкозы > 5,6 ммоль/л) – у 10 (13 %) больных. Дислипидемия и двойная дислипидемия – у 44 (56 %) и 24 (31 %) пациентов соответственно, гипертриглицеридемия – у 30 (68 %), гиперхолестеринемия – у 22 (50 %), снижение уровня липопротеинов высокой плотности – у 20 (45 %), повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности – у 4 (9 %) пациентов. Ожирение – у 11 (14 %) больных; из них I степени – у 10 (91 %), II степени – у 1 (9 %). Средний возраст пациентов с ожирением на момент обследования – 10,5 года. Метаболический синдром диагностирован у 3 (4 %) больных. Выявлена достоверная связь дислипидемии с наличием хронической реакции «трансплантат против хозяина» (р = 0,001), гипомагниемией (р = 0,003), нарушением функции щитовидной железы (р = 0,007). Не установлено влияния возраста на момент проведения алло-ТГСК (1–10 vs старше 10 лет), пола, диагноза (онкологический vs неонкологический), режима кондиционирования (миелоаблативный vs режим кондиционирования со сниженной интенсивностью), срока наблюдения после алло-ТГСК (1–5 vs более 5 лет) на риск развития дислипидемии.

В статье представлена схема мониторинга поздних осложнений у детей после проведения им трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), а также особенности диспансеризации этих больных, как в специализированных, так и в лечебно-профилактических учреждениях по месту жительства. Приведено краткое описание поздних осложнений, их диагностики и лечения. Данная публикация предназначена для врачей, проводящих различные виды ТГСК, детских онкогематологов, гематологов, иммунологов и педиатров, осуществляющих наблюдение за детьми с онкогематологической и иммунологической патологией на местах, а также для врачей узкой специализации (эндокринологов, невропатологов, окулистов, гинекологов, кардиологов, гастроэнтерологов, нефрологов и др.).

В отличие от большинства злокачественных опухолей при лимфоме Ходжкина (ЛХ) возможность излечения сохраняется и у больных, опухоли которых не ответили на терапию 1-й линии (первичная резистентность или рецидив заболевания). В настоящее время стандартным методом лечения этих пациентов является высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных клеток предшественников гемопоэза (ТКПГ). Однако в РФ этот метод лечения используется значимо реже, чем в развитых странах мира, что обусловлено дефицитом доступных трансплантационных мощностей. Невозможность проведения ТКПГ всем пациентам, нуждающимся в ней, негативно сказывается на общей результативности лечения ЛХ, что требует поиска факторов, позволяющих оптимизировать отбор больных для выполнения ТКПГ. Однако анализ результатов зарубежных и отечественных исследований свидетельствует о том, что единственным фактором, позволяющим адекватно проводить отбор больных на проведение ТКПГ, является ответ опухоли на индукционную терапию (пациенты, находящиеся вне состояния ремиссии, получать ТКПГ не должны). Остальные факторы (вариант течения болезни, проведение терапии 2-й линии в анамнезе) не обладают достаточной степенью надежности для принятия решения об отказе в выполнении ТКПГ. Таким образом, все пациенты, у которых в результате проведения индукционной терапии достигнута ремиссия, должны рассматриваться как кандидаты на выполнение ТКПГ, а единственным способом предотвращения гибели больных с рецидивами и первично-резистентным течением ЛХ в РФ является увеличение трансплантационной активности (количества трансплантационных центров).

Мы оценили безопасность и эффективность комплексного исследования образцов жидкости бронхоальвеолярного лаважа (БАЛ) (n = 222) для диагностики инвазивного аспергиллеза легких (ИАЛ) у 150 пациентов после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) детского возраста. Значимых побочных явлений при проведении бронхоскопии не было. ИАЛ был выявлен у 30 % реципиентов ТГСК с изменениями в легких на компьютерной томографии. При многофакторном анализе тест на галактоманнан (ГМ) в БАЛ показал более высокие показатели чувствительности по сравнению с прямой микроскопией и посевом (83,3 и 46,3 % соответственно). При индексе оптической плотности, равном 0,925, диагностическая точность, показанная площадью под кривой при ROC-анализе, составила 0,794 (95 % доверительный интервал 0,665–0,923). Наибольшая диагностическая эффективность достигается многофакторным анализом при использовании всех 3 указанных методов – микроскопии, посева и теста на ГМ в БАЛ.

Продолжая серию публикаций о применении внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) как одного из базисных препаратов в терапии иммунологических, гематологических и онкологических заболеваний, в данном материале мы сфокусировались на безопасности современных препаратов ВВИГ. В статье представлены основные требования к растворам ВВИГ и меры улучшения данных препаратов для предотвращения побочных действий. В материале дана обновленная статистика по применению 10 % ВВИГ в федеральном центре.